Интересный случай (история разделения сиамских близнецов)


К сожалению, когда доктора говорят "интересный случай", это значит, что такое состояние встречается действительно очень-очень редко и тому у кого оно встретилось - сильно не повезло.

Сиамские близнецы - это именно случай такого невезения. Интересный случай - трагедия для самих близнецов, для их родных.Достаточно вспомнить судьбу сестер Кривошляповых, что бы понимать что именно делают хирурги, когда разделяют судьбы сросшихся людей.

Увы, возможность такой операции - зависит от типа сращения и возможностей клиники.

Различают сиамских близнецов по типу сращению, возможны варианты:

·         Торакопаги (thoracopagus): срастание тел в области грудной клетки. В этом случае почти всегда затронуто сердце. В случае общего сердца перспективы на долгую жизнь как в случае хирургического разделения, так и без него очень невелики. Такой тип срастания наблюдается в 35-40 %.
·         Омфалопаги (omphalopagus): срастание в нижней части грудной клетки. Сердце не затронуто, но близнецы часто имеют общую печень, пищеварительный тракт, диафрагму и другие органы. Такой тип срастания у 34 % сиамских близнецов.
·         Ксифопаги (xiphopagous): срастание хрящей грудной клетки.
·         Илиопаги (iliopagus): срастание в подвздошных областях, спиной к спине, включая ягодицы. Такой тип срастания у 19 % сиамских близнецов.
·         Цефалопаги (cephalopagus): имеют сросшиеся головы, туловища же разделены. В целом такие близнецы не способны выжить, имея некоторые повреждения мозга. Иногда их называют яницепсами (от имени двуликого богаЯнуса) или краниопагами.
·         Цефалоторакопаги (cephalothoracopagus): срастание головами и туловищами. Такие близнецы не способны выжить за редкими исключениями. Иногда используются термины эфолоторакопаги (epholothoracopagus) или краниоторакопаги (craniothoracopagus).
·         Краниопаги (craniopagus): сросшиеся черепами, но имеющие раздельные туловища. (2 % случаев).
·         Паразитарные краниопаги: две сросшиеся головы с одним туловищем.
·         Полицефалы (многоголовые):
·         Дицефалы (dicephalus): две головы, одно туловище и две, три или четыре руки (дицефалдибрахиус, трибрахиус и тетрабрахиус, соответственно).
·         Трицефалы: редчайший случай сросшихся близнецов, при котором происходит не двойное, а тройное сращение. Обычно три близнеца имеют один торс и три головы.
·         Ишиопаги (ischiopagus): переднее соединение нижних частей тела и со сросшимися позвоночниками, развернутыми на 180° друг к другу. Такой тип срастания у 6 % сиамских близнецов. Как вариант — позвоночники не соединены, однако оба таза формируют одно большое кольцо, включающее два крестца и два лобковых симфиза.
·         Ишио-омфалопаги (ischio-omphalopagus): наиболее хорошо известный тип срастания. Близнецы соединены позвоночниками, сросшимися в форме буквы Y. Обычно близнецы имеют четыре руки и две или три ноги. Такой вариант срастания не может быть разделён, поскольку у близнецов чаще всего общая репродуктивная и выделительная системы.
·         Парапаги (parapagus): срастание боками, иногда сердце также затронуто. Такой тип срастания у 5 % сиамских близнецов.
·         Пигопаги: сросшиеся в области крестца.



Не смотря на имеющуюся классификацию каждая операция когда возможно разделение - уникальна, ведь в каждом случае степень вовлечения тех или иных органов - разная.

Первая операция по их разделению была проведена в 1689 году немецким хирургом Кёнигом. В Швейцарской клинике в Базеле в 1668 года были впервые успешно разделены омфалопаг.

В дальнейшем, такие операции выполнялись всего в нескольких центрах мира: 27 операций - в Детской больнице в Филадельфии (Children'sHospitalofPhiladelphia), США, 17 операций – в Ормонд Стрит Хоспитал (GreatOrmondStreetHospital), Лондон, Великобритания.


46 операций проведено в Детской больнице Красного Креста (RedCrossChildren'sHospital), Кейптаун, ЮАР.

Краниопаги из Египта Мохамед и Ахмед Ибрагим были успешно разделены в Детском медицинском центре (Children'sMedicalCenter), Texас, США. Они родились 2 июня 2001 года, и были разделены 12 октября 2003 года, во время 34-часовой операции. Позже они прошли через реконструктивную операцию на черепе и реабилитацию и в 2005 году вернулись домой.

Успешное разделение близнецов – краниопагов (Карла и Кларенса Агирре) состоялось в 2003-2004 гг в Медицинском центре Монтефиоре в Нью-Йорке (MontefioreMedicalCenter). Так же в 2006 году в США были успешно разделены торакоомфалопаги Абигейл Изабелл Карсен.

Опыт по разделению сиамских близнецов есть  в Китае, Саудовской Аравии, Новой Зеландии, Сингапуре.

В 2013 году успешно были разделены омфалопаги в Алтайском крае.

В России наиболее известными успешно разделенными сиамскими близнецами являются Зита и Гита, которые являлись ишиопагами. Операция была проведена в 2003 году на базе ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, под руководством Разумовского А.Ю.

В 2006 году в Филатовской больнице, у профессора Разумовского А.Ю. была проведена операция по разделению пигопагов.

Сейчас хирурги этой больницы готовятся разделить девочек у которых общая печень и сращение в области брюшной стенки . Ситуация осложняется пороком сердца у одной из них. Девочкам сделали:

·         мультиспиральную компьютерная ангиографию грудной и брюшной полости,
·        ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства, сердца с оценкой кровоснабжения, гемодинамики,
·         рентгенологическое обследование с контрастным веществом с целью выявления возможных общих участков кишечника.
·        Предоперационные лабораторные исследования. Гормональное исследование крови.
·         В плане обследования планируется еще выполнение ангиографии, с целью оценки сосудистой анатомии брюшной полости и сосудистых взаимоотношений омфалопагов.

Видно, что с оборудованием и квалификацией врачей Москва не уступает мировым центрам (сам туда езжу на ПЭТ в РОНЦ). В ту же филатовскую больницу влили немало денег.



Крепкого здоровья и пусть у вас не будет "интересных случаев".