Детский церебральный паралич

Общим термином детский церебральный паралич [paralysis cerebralis - лат.] определяется совокупность заболеваний, каждое из которых сопровождается  нарушениями позы и двигательной активности в результате повреждения мозга на ранних этапах онтогeнеза.

 В результате взаимообмена неверной информацией между звеньями двигательного аппарата, в первые месяцы и годы жизни у больного возникают устойчивые патологические стереотипы движения, которые закрепляются по мере роста ребенка.
Двигательные расстройства (параличи, парезы, нарушения координации, насильственные движения) могут сочетаться с изменениями психики, речи, зрения, слуха, судорожными припадками, расстройствами чувствительности.
Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные состояния с непрогрессирующим течением. Однако по мере развития ребенка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика ДЦП может видоизменяться. Это связано с возрастной  динамикой  морфо-функциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму.
Кроме того, в случае присоединения таких патологических синдромов, как гидроцефалия, судороги, вегетативные расстройства, а также инфекционных заболеваний, интоксикаций, повторных травм мозга может возникнуть ошибочное впечатление, что процесс прогрессирует.
К детским церебральным параличам не относятся прогрессирующие наследственные заболевания нервной системы, поражение спинного мозга или периферических нервов.
Причины
Сегодня очевидно, что термин "церебральный паралич" не отражает многообразия и сущности имеющихся при этом заболевании неврологических нарушений, однако он широко используется в мировой практике и научной литературе, поскольку пока не предложено другого термина, характеризующего эти патологические состояния.
Многообразие заболевания отражается и в этиологии ДЦП, относительно которой существует множество различных мнений. Их общим знаменателем является совпадение взглядов на полиэтилогический характер детского церебрального паралича. Анализ причин, приводящих к возникновению ДЦП показал, что в большинстве случаев выделить одну из них не представляется возможным, так как часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.
Согласно данным многих исследователей, в 80% случаев возникновения церебрального паралича, поражение мозга происходит в периоде внутриутробного развития плода. В последующем внутриутробная патология может отягощаться интранатальной. Тем не менее в каждом третьем случае причину церебрального паралича установить не удается.
Современная медицина описывает более 400 факторов, влияющих на ход внутриутробного развития, причиной же возникновения церебральной патологии в 70 - 80% случаев является воздействие на мозг комплекса вредных факторов.
К этим факторам, прежде всего, относят некоторые острые или хронические заболевания матери, в первую очередь гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет, краснуху и другие. Другими "материнскими" факторами перинатального риска являются прием некоторых лекарств, в частности, транквилизаторов, во время беременности, некоторые воздействия, связанные с ее профессиональной деятельностью, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы. В последние годы большое значение в этиологии ДЦП придается влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения.
Определенная роль в возникновении ДЦП отводится нарушениям нормального течения беременности на различных ее сроках - токсикозам,  угрозе прерывания и др., а также иммунологическая несовместимость матери и плода.
Большинство указанных неблагоприятных факторов перинатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Важным патогенетическим механизмом, определяющим внутриутробное повреждение мозга является, вероятно, аутоимунный процесс.
С другой стороны, к факторам высокого риска развития ДЦП относятся различные осложнения в родах. При этом следует учитывать, что при наличии расстройств внутриутробного развития ребенка роды очень часто имеют тяжелое и затяжное течение. Таким образом, создаются условия для возникновения механической травмы головы и асфиксии, часто являющихся по существу вторичными факторами, вызывающими дополнительное расстройство первичного пораженного мозга. К одним из наиболее предрасполагающих факторов к развитию церебрального паралича большинство исследователей относят преждевременные роды.
Существенное место в генезе ДЦП занимает внутричерепная родовая травма - местное повреждение плода в ходе родов в результате механических влияний, которое может нарушить дальнейшее развитие мозга и привести к возникновению многих церебральных симптомов. Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.
В периоде новорожденности факторами поражения головного мозга с развитием детского церебрального паралича обычно считаются инфекционные, реже травматические.
В отдельных работах упоминается также о наследственной компоненте в этиологии церебрального паралича. Описаны также случаи, когда клинические проявления некоторых наследственных заболеваний, таких как хромосомные аберрации типа синдрома Патау и частичная трисомия по 18 паре хромосом, Х-сцепленная хромосомная гидроцефалия, Допа-зависимая дистония протекали в форме синдрома церебрального паралича.
Интерес представляет и тот факт, что при церебральном параличе имеет место поражение преимущественно лиц мужского пола. В среднем ДЦП у мальчиков встречается в 1,3 чаще и имеет более тяжелое течение, чем у девочек. Например, три четверти случаев умеренной и тяжелой тетраплегии при церебральном параличе встречаются среди лиц мужского пола и имеют при этом тенденцию к более тяжелым двигательным нарушениям, чем у женщин.

Формы
Детский церебральный паралич издавна привлекал внимание врачей. Описания больных находят еще в трудах Гиппократа, Галена, в произведениях древнего искусства и литературы. Однако первые попытки какой-либо систематизации заболеваний, относящихся к клинической группе церебральных параличей были предприняты лишь в XIX веке. Вопросами лечения и классификации ДЦП занимались Литтл, считающийся основоположником изучения проблемы церебральных параличей, Ослер, Шарко, Фрейд.
В силу полиэтилогического характера детского церебрального паралича, множественности форм его проявления, значительных различий в степени тяжести протекания входящих в эту нозологическую группу заболеваний, отсутствия четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими,  морфологическими и лабораторными данными какая-либо универсальная систематизация этой категории болезней является крайне сложным делом. Попытки делить церебральные параличи на категории, подкатегории, группы и подгруппы на основе совокупности его значимых составляющих усложняют классификацию до такой степени, что чаще всего она теряет свое значение для применения в клинической практике. Даже в самой совершенной классификации невозможно учесть основные и сопутствующие синдромы в динамике заболевания, степень компенсации, предполагаемую этиологию и т.п., тем более что и в пределах одной четко установленной формы возможны различные варианты и индивидуальные отклонения от типичного развития. 
С практической точки зрения более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса.
Используя классификацию 1978 года, в соответствии с которой все церебральные параличи подразделяются на следующие формы:

Спастическая диплегия - наиболее распространенная разновидность церебрального паралича, известная  также под названием "болезнь Литтла". Поражает обе половины тела, причем в большей степени ноги, чем руки, манипуляционные возможности которых широко варьируются от выраженных парезов до легкой неловкости. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов, эквиноварусной или вальгусеной деформации стоп. У 30 - 40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии отмечаются у 70-80% больных. У 30-40% детей наблюдается снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе - лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, 40-50% способны передвигаться с помощью различных опор или на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Двойная гемиплегия (тетраплегия) - одна из наиболее тяжелых форм ДЦП, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее чем ноги. Больные с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся в нарастании мышечного тонуса и фиксации ребенка в патологической позе.  Для двойной гемиплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. В 35-45% случаев двойной гемиплегии двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50-75% больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. У 90% детей  - снижение интеллекта. У 45-60% больных двойной гемиплегии сопутствуют судороги. Прогноз двигательных возможностей неблагоприятный - даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации и обучению. Тяжелый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Гиперкинетическая форма (в раннем возрасте - дистоническая форма, атетоидная форма, атетоидная тетраплегия) - при этой форме двигательные расстройства  представлены  гиперкинезами - атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых и других суставов. Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации. При гиперкинетической форме церебрального паралича наряду с двигательными расстройствами в 30-45% случаев наблюдается снижение слуха, в 30-35% - парез взора вверх, в 60-70% -псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания),  в 10-15% - судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии. В 60-73% случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. В ряде случаев это делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах  дети  могут  научиться писать, рисовать. Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.

Атонически-астатическая форма (в раннем возрасте - гипотоническая форма) - при этой форме двигательные расстройства проявляются в неспособности больного удерживать вертикальную позу вследствие дефекта механизмов постурального контроля. Контроль головы, функции сидения, стояния и ходьбы практически не развиваются (астазия, абазия) или формируются очень медленно. Позу сидя дети начинают удерживать только к полутора-двум годам, при этом она долго остается нестабильной, отмечаются качательные движения туловища. Захват предмета осуществляется с пронацией кисти, дисметрией, интенционным тремором. Развитие манипулятивной деятельности рук задерживается на длительное время из-за низкого уровня мотивации и боязни потерять равновесие. Стояние и ходьба начинают формироваться в возрасте 4-8 лет. Вначале ребенок может стоять только короткое время при  поддержке взрослых или у стены. Если лишить ребенка поддержки, он падает под действием силы тяжести, при этом защитная реакция рук и компенсаторные движения туловища, направленные на сохранение равновесия, отсутствуют. Самостоятельно дети не ходят или начинают ходить после 7-9 лет. Походка неустойчивая, неритмичная. Голова и туловище совершают избыточные качательные движения. Дети часто падают. В реакциях равновесия руки практически не участвуют. Ходить на большие расстояния дети не могут, передвигаются в основном по квартире. В непривычной обстановке двигательные реакции подавляются. У 87-90% детей с атонически-астатической формой церебрального паралича отмечается выраженное снижение интеллекта, сочетающееся с негативизмом, малой эмоциональностью, агрессивностью. Характерно общее грубое недоразвитие речи с элементами мозжечковой дизартрии. У 40 - 50 % больных наблюдаются судороги. Патология черепных нервов проявляется атрофией зрительных нервов, косоглазием, нистагмом. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации неблагоприятный.

Гемиплегическая форма (спастическая гемиплегия, гемипарез) - характеризуется односторонним поражением конечностей.  Рука обычно поражается больше, чем нога. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Двигательные нарушения сочетаются с патологией черепных нервов - одно- или двусторонней атрофией зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности: болевая, температурная и тактильная  чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30-40 % больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии у 35-40%. Степень  умственной  отсталости, выявляемой примерно у 40 % больных, вариабельна от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта, при этом снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет. Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении ее функции, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка.

Атактическая форма (в раннем возрасте - гипотоническая форма) - в клинике атактической формы доминирует нарушение координации движений и равновесия. Однако на первом году жизни поражение проявляется лишь мышечной гипотонией и задержкой темпа возрастного психомоторного развития, и лишь по мере формирования статических и локомоторных функций, произвольной двигательной активности рук атаксия становится отчетливой. Статическая атаксия выражена в меньшей степени, чем локомоторная. Функция удержания вертикальной позы в положениях сидя и стоя формируется с умеренной задержкой. К 2-3 годам дети начинают ходить; при ходьбе атаксия выражена преимущественно в конечностях. Дискоординация произвольных движений проявляется дисметрией, асинергией, интенционным тремором,  неустойчивостью  при стоянии и ходьбе. Мышечный тонус снижен. Атактическая форма церебрального паралича редко сопровождается патологией черепных нервов. Психическое развитие нерезко задержано, хотя возможно и выраженное снижение интеллекта. Речевые нарушения проявляются умеренной задержкой развития и мозжечковой дизартрией. Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук.
Наряду с перечисленными, в клинической практике встречаются смешанные формы ДЦП - случаи сочетания двух или более типов церебральных параличей ≈ спастико-атактическую, спастико-гиперкинетическую и атактико-гиперкинетическую формы. Смешанные типы церебральных параличей формируются обычно в старшем возрасте на основе спастических, гиперкинетичсской, атактической или атонически-астатической форм.

Лечение ДЦП
Большая часть применяемых в настоящее время в случае ДЦП традиционных реабилитационных методик  имеет достаточно высокую эффективность при реабилитации больных в возрасте от нескольких недель до двух лет. В этом случае от 60 до 80 процентов больных восстанавливают двигательные и речевые функции, что дает им возможность обслуживать себя, получать образование, участвовать в трудовой деятельности и социальной жизни, иметь семью и полноценное потомство.
Однако возможности восстановительного лечения традиционными методами детей, которым такое лечение не проводилось и ставших к 4 - 10 годам инвалидами, значительно меньше.